Después de la apnea obstructiva del sueño y el insomnio crónico, la Narcolepsia es la causa más importante de hipersomnia (sueño durante el día). Se trata de un trastorno primario del sistema nervioso central que involucra el control neural de la vigilia y el sueño.
Fue descrito por Gelineau en 1880. Inicialmente fue clasificado como un trastorno psiquiátrico, pero en la actualidad es reconocido como un desorden orgánico neurológico del sueño y constituye el prototipo de los fenómenos de disociación del ciclo sueño-vigilia, en el cual los componentes de un estado de sueño (Sueño MOR o de Movimientos Oculares Rápidos), aparecen en otro (Vigilia).
La Narcolepsia es relativamente frecuente, con una prevalencia de 0.09% y en algunos países llega a ser casi tan frecuente como la enfermedad de Parkinson o la Esclerosis Múltiple.
Existe un claro factor genético/hereditario para este trastorno, ya que más del 90% de los individuos con narcolepsia, llevan en la sangre un gen conocido como (HLA) DR2/DQ1, el cual se encuentra en menos del 30% de la población en general.
La edad de presentación es en la adolescencia o en la etapa de adulto jóven, sin embargo el rango en el que se puede presentar es de la infancia hasta la vejez (3 a 72 años de edad).
El reciente descubrimiento de que una sustancia llamada Hipocretina (un neuropéptido) se encuentra disminuída en el hipotálamo de algunos individuos con Narcolepsia, ha llevado a un mejor entendimiento sobre la fisiopatología de esta enfermedad, la cual también ha sido descrita en perros, gatos y caballos entre otras especies.
Los síntomas de la narcolepsia son principalmente:
- Excesiva somnolencia durante el día.- (hipersomnia diurna) es el síntoma primario y está caracterizada por inesperados episodios de sueño que duran de segundos a minutos y que ocurren en horarios inapropiados, particularmente en los periodos de estimulación ambiental reducida como sucede durante la lectura, al ver televisión, al tomar clase o al manejar un vehículo. La visión borrosa o doble pueden acompañar el episodio de somnolencia. Obviamente estos episodios repercuten en la funcionalidad del individuo por disminución en la atención y memoria.
- Ocurre en 65 a 70% de estos pacientes y comprende una pérdida súbita del tono muscular, típicamente desencadenada por emociones tales como el llanto, excitación, sorpresa, etc. La relajación muscular durante la cataplexia puede ser completa, ocasionando la caída del individuo y puede existir debilidad localizada de una extremidad, palabra “arrastrada”, etc. Estos episodios comúnmente duran segundos, pero pueden durar varios minutos y en ocasiones pueden confundirse con crisis convulsivas, infartos cerebrales o crisis de histeria.
- Parálisis del sueño.- La experimentan el 60% de los pacientes con narcolepsia y consiste en parálisis de todo el cuerpo, pero con movimientos oculares y respiratorios intactos, que duran de segundos a minutos. Pueden haber alucinaciones hipnagógicas (al inicio del sueño) e hipnopómpicas (al despertar) que se presentan en 12 a 50% de los casos. Las alucinaciones pueden ser extremadamente vívidas y causar incomodidad en el paciente.
- Comportamiento Automático: ocurre en el 80% de los pacientes con narcolepsia y representa la rápida oscilación entre la vigilia y el sueño No-MOR. La vigilia es rápidamente interrumpida por micro-episodios de sueño, resultando en un comportamiento inusual, frecuentemente prolongado y complejo, por ejemplo: manejar un auto largas distancias sin estar atento, escribir cosas incorrectas o bizarras, manejar inadecuadamente una computadora en el trabajo, etc. Estos comportamientos automáticos, pueden ser malinterpretados como crisis parciales complejas (un tipo de crisis convulsivas) o estados psicógenos.
El diagnóstico se corrobora con la Polisomnografía (PSG) para descartar otras causas de hipersomnia tales como apnea obstructiva del sueño, posteriormente, debe realizarse otro estudio conocido como Latencias Múltiples de Sueño (MSLT) el cual se hace durante el día y en el que se observa el tiempo que tarda en presentarse el sueño MOR (latencia del sueño MOR) en intervalos de 2 horas.
Los pacientes con Narcolepsia caen en sueño a los 5 minutos o menos de iniciar el estudio y muestran sueño MOR en al menos dos ocasiones durante el estudio de día.
El tratamiento farmacológico es a base de estimulantes del sistema nervioso central, tales como anfetaminas, metanfetamina o metilfenidato, los cuales son generalmente efectivos en reducir la hiper-somnolencia.
El Modafinil es un agente estimulante adrenérgico alfa-1, recientemente aprobado en los Estados Unidos, que ha mostrado resultados prometedores y ya se encuentra disponible en México.
En conclusión, la Narcolepsia es un trastorno hereditario del sueño que puede afectar en gran medida el funcionamiento global del individuo que lo padece, es fácilmente diagnosticable con los métodos neurofisiológicos actuales y se puede manejar de manera adecuada con fármacos y el uso estratégico de la siesta.
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